Corresponde por 10% de todas as cranioestenoses e predomina no sexo masculino (75% a 85% dos casos). A fusão precoce da sutura metópica restringe o crescimento transversal dos ossos frontais e em casos mais graves pode restringir a expansão da fossa anterior, o que acarreta em hipotelorismo consequente a trigonocefalia. A cranioestenose metópica é a estenose de sutura única mais associada a distúrbios cognitivos, basicamente por restrição de crescimento dos lobos frontais. A trigonocefalia pode estar acompanhada do hipoteleorbitismo que é representado pela diminuição da distância entre os olhos.
O aumento do volume da fossa anterior é o objetivo principal no tratamento dos pacientes com trigonocefalia, bem como o remodelamento frontal e o avanço fronto orbitário. Semelhante às outras estenoses apresentadas, o melhor período para tratamento ocorre entre o 6º e o 9º mês de vida.

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