A principal característica clínica que define a Síndrome de Apert é a sindactilia (junção) de todos os dedos das mãos e dos pés, também chamada polissindactilia. Em alguns casos, pode haver a separação entre o polegar e o dedo indicador e mais raramente, entre o dedo anelar e o dedo mínimo.

A mão na Síndrome de Apert pode ser classificada em tipos I, II e III de acordo com o número de dedos que estão unidos. Em casos mais leves, apenas o indicador, o dedo médio e o dedo anelar estão unidos. Ocasionalmente, o polegar está completamente sepultado pela pele da palma da mão. Clinicamente, os três tipos diferentes de malformação das mãos são: a mão espalmada, em “pá” (tipo I), a mão constricta em colher, ou mãos em “luva de boxe” (tipo II), e a mão coalescente em forma de “botão de rosa” (tipo III).

Os ossos dos dedos tendem a crescer de forma curva (clinodactilia), de modo que a ponta do polegar cresce desviada para fora e longe do dedo indicador. Além do desvio, o polegar ainda tende a ser mais curto que o normal, caracterizando uma braquiclinodactilia. Os ossos dos demais dedos podem ser mais curtos pela ausência de suas a articulações médias (falangioestenoses) e também podem estar fundidos, normalmente nas falanges distais (simbraquifalangismo). As placas ungueais (unhas) também estão unidas.

Protocolo de tratamento

A primeira consulta deve ocorrer logo ao primeiro mês de vida da criança com Apert. Neste primeiro momento a equipe avalia a necessidade de cirurgia intracraniana para aumento do espaço intracraniano por meio do exame clínico e exames de imagem.
A primeira cirurgia intracraniana normalmente é distração craniana posterior ou anterior dependendo da apresentação clínica de cada paciente.

O tratamento das mãos se inicia aos 3 meses de idade e todos os esforços são realizados para oferecer a essas crianças os 5 dedos de ambas as mãos. O tratamento precoce é fundamental para a obtenção dos cinco dedos das mãos. Os dedos dos pés também são operados e oferecem uma maior superfície de contato do pé ao chão com melhora na marcha e equilíbrio.

Entre os 6 a 12 anos de idade alguns pacientes podem necessitar de um avanço da face por via intracraniana denominado avanço em monobloco. A decisão para essa cirurgia é baseada em 3 fatores: exposição da córnea, grau de hipertensão intracraniana, dificuldade respiratória. Essa cirurgia é realizada por distração osteogênica, técnica que permite o alongamento gradual da face no sentido sagital.

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